脸上有血管瘤

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小儿超声川崎病的超声心动图表现附Z [复制链接]

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川崎病是由日本学者川崎富作首次报道而命名的,根据它的疾病特点,又将其称为皮肤黏膜淋巴结综合征,好发于5岁以下的儿童,是小儿常见的发热疾病。川崎病的主要临床表现有以下几个方面:①持续发热,时常超过5天,对抗生素治疗无效。②颈部非化脓性的淋巴结肿大。③口唇鲜红、干裂,口腔粘膜弥漫性充血。④结膜炎,结膜充血,但无分泌物。⑤躯干四肢皮疹。⑥肢端硬化性水肿,手掌足底发红,在恢复期肢端脱皮。

川崎病的临床体征

图片来源网站:HealthyChildren.org

川崎病的诊断标准:发热超过5天,同时具备上述②-⑥项中的其中4项即可诊断为川崎病。若上述不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害时,也可确诊为川崎病。川崎病的实质是皮肤、淋巴结及中小血管炎症性反应,可特异性累及冠状动脉,川崎病发生冠状动脉病变的发生率约为15%-20%,其病理主要表现为冠状动脉炎症性的血管扩张、动脉瘤形成、动脉狭窄和闭塞。川崎病的病程可分为急性期、亚急性期和恢复期。急性期为全心炎,无菌性心内膜炎导致心脏瓣膜炎、瓣膜反流,主要为二尖瓣和主动脉瓣;心肌炎引起心脏增大,收缩功能减低,短暂性的乳突肌功能失调也能引起二尖瓣反流;伴有心肌酶升高,心电图ST-T段的改变;心外膜炎则形成心包积液。而冠状动脉的病变根据其病程可分为4期:I期:微小动脉和三支冠状动脉的血管炎、血管周围炎。II期:动脉全层炎症,血管的内膜与中膜炎症细胞浸润、增厚;内弹力膜破裂,血管瘤形成;局部形成微血栓。III期:动脉的内膜层水肿增厚伴增殖,增厚达到最大;上皮细胞损伤、血液高凝状态和冠状动脉瘤形成;局部血栓形成及血栓脱落,严重可发生血管闭塞、心肌梗死;伴随着微血管的急性炎症逐渐消退。IV期:无扩张的冠状血管炎症消退。扩张的冠状动脉主干瘢痕形成,冠状动脉瘤的局部内膜上皮细胞及中膜增生、增厚,局部血管内径逐渐恢复正常或局部血管狭窄。微小血栓自行消退,巨大血栓的局部血管再通;狭窄或闭塞血管的远端有粗大的交通支形成。超声对川崎病急性期的诊断和恢复期的随访具有重要的价值。在急性期,川崎病的超声心动图表现为以下几点:①冠状动脉管壁及血管周围回声增强,血管外缘与周围回声分界不清,血管壁的内膜不光滑;②冠状动脉血管内径均匀性扩张,也可局部扩张形成冠状动脉瘤,在亚急性期,还可于瘤体内探及血栓;③左室壁节段性运动异常:急性心肌炎表现为心肌回声增强,在心肌四腔心上尤为明显,室间隔呈S形回声增强,伴有室壁节段性收缩运动减弱,收缩末期左室腔形态异常,与正常心脏有明显的不同;④左冠脉前降支血流速度增快;⑤二尖瓣少量反流与心包腔少量积液;⑥主动脉根部扩张少见,可引起主动脉瓣少量、一过性反流;⑦外周血管炎、血管瘤形成:多见于肱动脉、腋动脉、股动脉和肠系膜上动脉,表现为血管周围回声增强,局部呈梭形扩张。⑧其他还可出现胆囊炎、胆囊增大或壁厚呈“双边”,部分病例还可伴有髋关节滑膜炎。

不同病程中,冠状动脉的变化

图片来源网络

关于冠状动脉扩张的诊断标准建议采用Z值进行判断,标准化的Z值请参考网址:
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